脊椎空洞症
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脊椎空洞症是一种累及脊髓的慢性进行性疾患,属先天性发育性脊髓异常。1546年由Esteinne首次描述,Charles首次使用脊髓空洞命名。临床特征包括肌肉萎缩、节段性分离性感觉障碍及肢体瘫痪等,主要因脊髓内空洞形成引发神经组织退变所致。
该病病理改变多始于颈髓,空洞可延伸至延髓。Greenfield提出需区分脊髓空洞症与脊髓中央管囊肿,认为前者为脊髓背中线发育畸形形成管状空洞,后者适用“空洞积水”描述。MRI检查可清晰显示空洞形态,是重要诊断依据。脊髓空洞症需与脊髓型颈椎病鉴别,前者常伴神经营养障碍及延髓症状。治疗以外科手术为主,包括引流脊髓积水至蛛网膜下腔,手术风险多控制在5%以下。
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